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SUMMARY:Glykosphingolipide als Membranbausteine - molekulare Ursachen neuro
 degenerativer und dermaler Krankheiten
DESCRIPTION:Zu den erblichen Stoffwechselerkrankungen, die das zentrale Ner
 vensystem befallen, gehören viele seltene Krankheiten, so auch die "Sandhof
 f’sche-Erkrankung". Im Verlauf dieser Stoffwechsel-erkrankungen treten Spei
 cherprodukte in Nervenzellen auf, die im Gehirn zu irreversiblen und fortsc
 hreitenden Störungen führen und sich in Krämpfen, Blindheit usw. äußern. Be
 i den Speicherprodukten handelt es sich um eine bestimmte Gruppe von Lipide
 n, den Gangliosiden. Sandhoff hat herausgefunden, dass die Ablagerung der G
 anglioside in den Nervenzellen darauf zurückzuführen ist, dass sie nicht, w
 ie sonst üblich, abgebaut werden. Er konnte die Enzyme identifizieren, dere
 n krankhafte Veränderung den Gangliosidabbau verhindern und die Erkrankung 
 auslösen. Sandhoff wird im Rahmen seines Vortrags den derzeitigen Stand der
  Erforschung neurodegenerativer Krankheiten erläutern und die beteiligten m
 olekularbiologisch bekannten Akteure beschreiben. Er ist aufgrund der derze
 itigen Forschung zuversichtlich, dass bald Therapiemöglichkeiten für Erkran
 kte mit milden Verlaufsformen zur Verfügung stehen werden.Konrad Sandhoff i
 st Biochemiker, seit 1979 ordentlicher Professor für Biochemie am Kekulé-In
 stitut für organische Chemie und Biochemie der Universität Bonn. Er ist Mit
 glied der Akademie Leopoldina und anderer Akademien und Gesellschaften. Er 
 erhielt zahlreiche internationale Auszeichnungen u.a. den Heinrich-Wieland-
 Preis (1979), die Richard-Kuhn-Medaille der GDCh (1992), den K.J. Zülch-Pre
 is der Max-Planck-Gesellschaft (1998), den Max-Planck-Forschungspreis (1999
 ) und die Mendel-Medaille der Deutschen Akademie der Naturforscher Leopoldi
 na (2001). Er ist seit 1992 Honorary Member of the American Society for Bio
 chemistry and Molecular Biology. Seit 1971 wird eine seltene Erbkrankheit n
 ach ihm als "Morbus Sandhoff" benannt.
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