Kinder, die mit einer erblichen neurologischen Stoffwechselerkrankung geboren werden, erleben früher oder später Ausfälle der Gehirnfunktion in Form von Krämpfen, Blindheit usw.. Trotz intensiver Forschung kann Familien, in denen diese Erkrankungen erblich auftreten, derzeit nur eine frühzeitige Untersuchung während der Schwangerschaft (pränatale Diagnose) angeboten werden. Eltern können dann gegebenenfalls über den Abbruch einer Schwangerschaft entscheiden. Konrad Sandhoff vom Kekulé-Institut für Organische Chemie und Biochemie der Universität Bonn ist aufgrund der derzeitigen Forschung zuversichtlich, dass bald Therapiemöglichkeiten für Erkrankte mit milden Verlaufsformen zur Verfügung stehen werden. Für seine bahnbrechenden Arbeiten zur Erforschung erblicher neurologischer Stoffwechselerkrankungen ehrt die Akademie Leopoldina den Biochemiker Sandhoff mit der Mendel-Medaille.

Zu den erblichen Stoffwechselerkrankungen, die das zentrale Nervensystem befallen, gehören seltene neurologische Krankheiten, so auch die seit 1971 nach Sandhoff benannte Erkrankung "Morbus Sandhoff". Im Verlauf dieser Erkrankungen treten Speicherprodukte in Nervenzellen auf, die im Gehirn zu irreversiblen und fortschreitenden Störungen führen. Sie äußern sich unter anderem in Krämpfen, Blindheit usw.. Bei diesen Speicherprodukten handelt es sich um eine bestimmte Gruppe von Sphingolipiden (Gangliosiden).

Sandhoff hat herausgefunden, dass die Ablagerung der Ganglioside in den Nervenzellen darauf zurückzuführen ist, dass sie nicht, wie normalerweise üblich, wieder abgebaut werden, sondern sich verstärkt ansammeln. Er konnte zuerst die krankhaft veränderten Eiweißstoffe (Enzyme) identifizieren, deren Veränderung den Gangliosidabbau verhindern und die Erkrankung auslösen. Seine weiteren Arbeiten zeigten, dass nicht nur die am Gangliosidabbau beteiligten Enzyme krankhaft verändert sein können. Vielmehr findet der Abbau der Ganglioside in der Zelle in Vesikeln, den Lysosomen, statt. Am Abbau der Ganglioside durch Einweiße ist ein Mittler, ein Aktivatorprotein, beteiligt. Liegen diese Aktivatoren, genetisch bedingt, nicht in genügender Menge vor, findet ebenfalls kein Abbau der Sphingolipide statt. In allen diesen Fällen spricht man von lysosomal bedingten Stoffwechselerkrankungen (Lipidosen). Der Gruppe von Sandhoff gelang es in den vergangenen Jahren, mehrere Enzyme und Aktivatorproteine molekularbiologisch zu charakterisieren und die verantwortlichen Genabschnitte zu identifizieren. Der Therapieansatz, der gegenwärtig im Tiermodell verfolgt wird, basiert auf dem Versuch, im Gehirn zumindest einen gewissen Enzymspiegel wieder herzustellen, der den Gangliosidabbau dann in Gang bringen könnte. Sandhoff erhält die Mendel-Medaille für seine, wie es in der Urkunde heißt, "genetischen und biochemischen Forschungen zur Synthese und Wirkung von Sphingolipiden und zum Verständnis von Sphingolipidosen (Morbus Sandhoff)".

Zum Preisträger:

Konrad Sandhoff wurde 1939 in Berlin geboren. Er studierte Chemie an der Ludwig-Maximilians-Universität in München. Dort erfolgten Diplom (1964) und Promotion (1965). Seine Forschungstätigkeit am Max-Planck-Institut für Psychiatrie in München (1976 – 1979) wurde bei Forschungsaufenthalten an der John Hopkins Universität in Baltimore (USA) und am Weizmann Institut in Rehovot (Israel) vertieft. Die Habilitation für Biochemie erfolgte 1972. Seit 1979 ist Sandhoff ordentlicher Professor für Biochemie am Kekulé-Institut für Organische Chemie und Biochemie der Universität Bonn. Er ist Mitglied der Akademie Leopoldina (seit 1999) und anderer Gesellschaften und Akademien. Er erhielt zahlreiche internationale Auszeichnungen, darunter die Carl-Duisberg-Medaille der Gesellschaft Deutscher Chemiker (1976), den Heinrich-Wieland-Preis (1979), die Richard-Kuhn-Medaille der Gesellschaft Deutscher Chemiker (1992), den K.J. Zülch-Preis der Max-Planck-Gesellschaft (1998) und den Max-Planck-Forschungspreis (1999). Er ist seit 1992 Honorary Member of the American Society for Biochemistry and Molecular Biology und hielt 1996 die "Ranwell Caputto Lecture of the Argentine Society for Neurochemistry" in Cordoba. Seit 1971 wird eine seltene Erbkrankheit nach ihm als "Morbus Sandhoff" benannt.

Preis und Preisvergabe:
Die Vergabe der Mendel-Medaille findet im Rahmen der feierlichen Eröffnung der Jahresversammlung der Leopoldina am 6. April 2001 in Halle (Saale) statt.

Mit der Mendel-Medaille, gestiftet 1965 zu Ehren Gregor Mendels (1822 – 1884), werden Pionierleistungen auf dem Gebiet der allgemeinen und molekularen Biologie bzw. Genetik ausgezeichnet.