Glykosphingolipide als Membranbausteine - molekulare Ursachen neurodegenerativer und dermaler Krankheiten

Zu den erblichen Stoffwechselerkrankungen, die das zentrale Nervensystem befallen, gehören viele seltene Krankheiten, so auch die "Sandhoff’sche-Erkrankung". Im Verlauf dieser Stoffwechsel-erkrankungen treten Speicherprodukte in Nervenzellen auf, die im Gehirn zu irreversiblen und fortschreitenden Störungen führen und sich in Krämpfen, Blindheit usw. äußern. Bei den Speicherprodukten handelt es sich um eine bestimmte Gruppe von Lipiden, den Gangliosiden. Sandhoff hat herausgefunden, dass die Ablagerung der Ganglioside in den Nervenzellen darauf zurückzuführen ist, dass sie nicht, wie sonst üblich, abgebaut werden. Er konnte die Enzyme identifizieren, deren krankhafte Veränderung den Gangliosidabbau verhindern und die Erkrankung auslösen. Sandhoff wird im Rahmen seines Vortrags den derzeitigen Stand der Erforschung neurodegenerativer Krankheiten erläutern und die beteiligten molekularbiologisch bekannten Akteure beschreiben. Er ist aufgrund der derzeitigen Forschung zuversichtlich, dass bald Therapiemöglichkeiten für Erkrankte mit milden Verlaufsformen zur Verfügung stehen werden.

Konrad Sandhoff ist Biochemiker, seit 1979 ordentlicher Professor für Biochemie am Kekulé-Institut für organische Chemie und Biochemie der Universität Bonn. Er ist Mitglied der Akademie Leopoldina und anderer Akademien und Gesellschaften. Er erhielt zahlreiche internationale Auszeichnungen u.a. den Heinrich-Wieland-Preis (1979), die Richard-Kuhn-Medaille der GDCh (1992), den K.J. Zülch-Preis der Max-Planck-Gesellschaft (1998), den Max-Planck-Forschungspreis (1999) und die Mendel-Medaille der Deutschen Akademie der Naturforscher Leopoldina (2001). Er ist seit 1992 Honorary Member of the American Society for Biochemistry and Molecular Biology. Seit 1971 wird eine seltene Erbkrankheit nach ihm als "Morbus Sandhoff" benannt.